腦癱是一種運動和姿勢發(fā)育持續(xù)性障礙的綜合征,這種綜合征是由發(fā)育中胎兒或嬰幼兒腦部的非進行性損傷引起的,腦癱同時常伴有感知覺、認(rèn)知、交流、行為障礙、癲癇以及繼發(fā)性骨骼肌肉等問題,需要廣泛和多學(xué)科的管理。
根據(jù)腦癱的流行病學(xué)報道,每個國家的發(fā)病率都不一樣,腦癱全球平均的發(fā)病率大致為2‰,而我國的發(fā)病率為2.48%。略高于全球平均發(fā)病率。
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目前治療腦癱的方法有很多,如物理治療、作業(yè)治療、假肢矯形、藥物干預(yù)、高壓氧治療、外科手術(shù)等,但是上述治療方法幾乎都是以改善患者活動和功能參與為目的,都不能完全治愈腦癱。
此外,盡管低溫療法可以明顯降低圍產(chǎn)期缺氧嬰兒的病死率和減輕殘疾,但是在接受低溫治療中,仍然有40%~50%的患兒死亡或者形成嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙。
近年來,干細(xì)胞療法作為多種新生兒疾病的治療手段正在迅速發(fā)展,多項動物實驗和臨床研究表明干細(xì)胞移植治療腦癱是安全有效,這為腦癱患兒及其家庭帶來了新的曙光。
然而,在實施治療之前,必須進行全面而細(xì)致的評估,以確保治療的安全性和有效性。以下是對腦癱患者進行干細(xì)胞治療前所需做的準(zhǔn)備工作詳情。
干細(xì)胞治療腦癱前的準(zhǔn)備流程有哪些?一文帶您全面了解
1.病情評估
為了制定個性化的治療方案,首先要明確腦癱的具體類型。這涉及到對不同類型腦癱臨床表現(xiàn)的理解,以及使用專業(yè)工具和技術(shù)來區(qū)分它們。
1.1腦癱類型的精確判定
臨床癥狀觀察
根據(jù)不同的臨床表現(xiàn)特征,可以將腦癱大致分為幾種主要類型:痙攣型、運動障礙型(包括手足徐動型和肌張力障礙)、共濟失調(diào)型以及混合型。例如:
- 痙攣型腦癱患者通常表現(xiàn)為:患者四肢常呈現(xiàn)僵硬狀態(tài),尤其是在進行被動運動測試時,會感受到顯著的阻力,這種現(xiàn)象被稱為“折刀樣”反應(yīng)。此外,患者還可能出現(xiàn)特定的姿態(tài)異常,如上肢內(nèi)收、內(nèi)旋,拇指內(nèi)收,軀干前屈,下肢內(nèi)收、內(nèi)旋、交叉、膝關(guān)節(jié)屈曲、剪刀步態(tài)等。
- 手足徐動型腦癱:與痙攣型不同,這類患者的動作通常是緩慢而扭曲的,或者快速而不規(guī)則地抽搐。頭部和四肢可能會出現(xiàn)過多的、不受控制的動作,特別是在試圖完成某個任務(wù)時,比如伸手去拿東西時會出現(xiàn)額外的手臂晃動。這種不自主的動作往往會影響日?;顒拥馁|(zhì)量。
- 肌張力障礙:指的是肌肉張力的變化無常,有時過高,有時過低,導(dǎo)致姿勢不對稱,難以維持正常的坐姿或站姿。患者的四肢、頭部可能不停地晃動,難以自我控制。這些癥狀反映了錐體外系功能受損的情況。
- 共濟失調(diào)型腦癱:大約5%-10%的腦癱兒童屬于這一類型。這類患者的平衡和協(xié)調(diào)能力受到嚴(yán)重影響,走路時搖擺不定,仿佛醉酒般;當(dāng)嘗試做需要精確協(xié)調(diào)的動作時,如用手指指向鼻子,動作顯得笨拙且準(zhǔn)確性差。
- 混合類型評估:當(dāng)面對同時具備多種類型特征的腦癱患者時,需要特別關(guān)注每種癥狀的表現(xiàn)頻率和強度,以便找出主導(dǎo)性的癥狀模式。此外,借助先進的影像技術(shù),如功能性磁共振成像(fMRI),還可以深入分析不同癥狀背后對應(yīng)大腦區(qū)域的功能活動情況,以此來量化各種類型對患者整體功能的影響權(quán)重,進而指導(dǎo)后續(xù)的個性化治療策略
在觀察過程中,醫(yī)生還會特別注意患者的姿勢控制能力,包括是否存在異常的姿勢反射,例如頭控不良(如豎頭不穩(wěn)定)、翻身困難、爬行延遲等發(fā)育里程碑的落后現(xiàn)象。
神經(jīng)系統(tǒng)檢查
通過專業(yè)的神經(jīng)反射測試,如腱反射和病理反射(如巴賓斯基征),可以幫助更準(zhǔn)確地判斷神經(jīng)系統(tǒng)受損的具體位置及其嚴(yán)重程度。對于痙攣型腦癱,腱反射通常增強,并可能伴隨有病理反射的存在。例如,輕觸腳底時,正常情況下大腳趾應(yīng)該輕微向下彎曲,但在痙攣型腦癱中,大腳趾反而會上翹,這就是巴賓斯基征陽性的表現(xiàn)
運動功能評估
應(yīng)用標(biāo)準(zhǔn)化的評估工具,如Peabody運動發(fā)育量表(PDMS-2),可以全面了解患者的大運動與精細(xì)運動能力,從而更好地確定腦癱的確切類型。PDMS-2涵蓋了從嬰兒期到學(xué)齡前期各個發(fā)展階段的關(guān)鍵運動技能,能夠提供一個詳細(xì)的評分體系來衡量孩子在粗大運動(如翻身、坐立、爬行、站立、行走)和精細(xì)運動(如抓握、操作小物件)方面的發(fā)展水平。
1.2患者自身病情嚴(yán)重程度衡量
評估指標(biāo)
- 運動功能評分量表:GMFM(粗大運動功能測量量表)是常用的評估工具之一,它從臥位與翻身、坐姿、爬行與跪立、站立、行走及跑跳等多個維度詳細(xì)記錄患者的運動表現(xiàn),提供了一個全面反映患者運動能力水平的數(shù)據(jù)集。
- 認(rèn)知能力測試量表:除了身體上的障礙外,腦癱也可能影響到認(rèn)知發(fā)展。因此,采用韋氏兒童智力量表等工具評估患者的語言理解、知覺推理、工作記憶等方面的能力是非常必要的,這有助于全面把握患者的智力狀況。
- 綜合評估:結(jié)合上述多方面的信息,形成一個完整的病情描述,這對于決定最適合的治療方法至關(guān)重要。
對治療方案的影響
- 干細(xì)胞類型選擇:根據(jù)患者的具體情況,可以選擇不同類型的干細(xì)胞。例如,對于主要表現(xiàn)為運動功能障礙的輕度病例,可能會優(yōu)先考慮那些能夠有效分化為神經(jīng)元的神經(jīng)干細(xì)胞;而對于伴有復(fù)雜癥狀的重度患者,則可能更適合使用間充質(zhì)干細(xì)胞,因為這類細(xì)胞不僅具有良好的免疫調(diào)節(jié)作用,還能夠在體內(nèi)分化成多種組織細(xì)胞。
- 劑量確定:基于病情的嚴(yán)重程度,利用科學(xué)的方法計算出適當(dāng)?shù)母杉?xì)胞數(shù)量。通常來說,病情越嚴(yán)重,所需干細(xì)胞的數(shù)量也越大,但同時也必須考慮到個體的身體承受能力和安全性。
- 治療周期制定:針對不同程度的病情,規(guī)劃合理的治療時間表。較輕的病例可能只需要短期治療即可獲得顯著改善;而對于較為嚴(yán)重的病例,則需要更為長期且系統(tǒng)的治療計劃,包括多次干細(xì)胞輸注配合持續(xù)的康復(fù)訓(xùn)練。
2.患者身體狀況評估
在準(zhǔn)備階段,除了要詳細(xì)了解患者的疾病特征外,還需要對其整體健康狀況進行全面評估,以確保干細(xì)胞治療的安全性。
整體健康檢查
- 常規(guī)檢查:血液檢查,血常規(guī)能揭示是否患有貧血或潛在感染等問題;生化指標(biāo)(如肝功能、腎功能、血糖、血脂)則用來評估代謝功能和其他重要器官的狀態(tài)。任何異常都應(yīng)在治療前得到妥善處理,以免影響療效。心肺功能檢查,心臟和肺部的功能狀態(tài)同樣關(guān)鍵,特別是考慮到某些心臟問題可能會增加治療的風(fēng)險。因此,心電圖和心臟超聲波等檢測手段被廣泛應(yīng)用于術(shù)前篩查中,確?;颊叩男姆蜗到y(tǒng)能夠應(yīng)對即將到來的醫(yī)療干預(yù)。
- 特殊檢查:腦部影像學(xué)檢查,MRI和CT掃描是不可或缺的部分,前者可以清晰地展示腦內(nèi)的結(jié)構(gòu)細(xì)節(jié),后者則擅長捕捉急性病變或骨骼相關(guān)的信息。這些圖像資料對于識別腦損傷的具體部位、范圍和性質(zhì)非常重要,有助于優(yōu)化治療方案的設(shè)計。此外,遺傳學(xué)檢測如果有遺傳性疾病的家族史,可能需要進行基因檢測,以確定是否存在相關(guān)的遺傳突變。
適應(yīng)能力評估
- 疼痛與不適承受力:溝通交流,深入了解患者過往對于疼痛的態(tài)度和反應(yīng)方式,這對于預(yù)測他們在治療過程中可能出現(xiàn)的感受至關(guān)重要。與患者及其家人建立有效的溝通渠道,可以讓醫(yī)護人員更好地準(zhǔn)備相應(yīng)的支持措施。測試評估,利用簡單易懂的疼痛評估工具,如面部表情疼痛量表,在輕微刺激下觀察患者的反應(yīng),從而評估其對疼痛的敏感性和耐受度。這樣的評估有助于調(diào)整治療過程中的操作細(xì)節(jié),減少不必要的痛苦。
- 心理狀態(tài)影響:期望與信心評估,合理管理患者及其家屬對治療結(jié)果的預(yù)期非常重要。過高或過低的期待都可能導(dǎo)致不良的心理后果,影響治療效果。因此,有必要提前與他們討論可能的結(jié)果,并設(shè)定現(xiàn)實的目標(biāo)。情緒狀態(tài)評估,使用專業(yè)的心理健康評估工具,如兒童抑郁量表或兒童焦慮量表,可以幫助識別那些可能存在情緒障礙的孩子。對于發(fā)現(xiàn)的問題,應(yīng)盡早采取適當(dāng)?shù)男睦砀深A(yù)措施,促進積極的心態(tài),提高治療的成功率。
其他輔助性評估
- 免疫學(xué)檢查:評估患者的免疫系統(tǒng)狀態(tài),包括自身抗體檢測,因為免疫系統(tǒng)異??赡苡绊懜杉?xì)胞移植的效果。
- 感染篩查:包括血液和尿液培養(yǎng),以排除潛在的感染,因為感染可能影響干細(xì)胞移植的成功率。
- 干細(xì)胞相關(guān)標(biāo)志物檢測:如干細(xì)胞表面標(biāo)志物表達情況,以評估干細(xì)胞的質(zhì)量和活性。例如,對于用于治療腦癱的神經(jīng)干細(xì)胞,檢測其表面標(biāo)志物如巢蛋白(Nestin)、神經(jīng)干細(xì)胞蛋白(Sox2)等的表達,可以了解干細(xì)胞的分化潛能和質(zhì)量。高質(zhì)量的干細(xì)胞具有較高的活性和分化能力,能夠更好地在患者體內(nèi)發(fā)揮修復(fù)和再生作用,提高治療效果。
3.干細(xì)胞治療前的生活方式調(diào)整
在干細(xì)胞治療腦癱前,調(diào)整生活方式對患者而言十分重要,主要體現(xiàn)在以下幾方面:
飲食調(diào)整
- 營養(yǎng)均衡:保證患者攝入富含蛋白質(zhì)、維生素、礦物質(zhì)等營養(yǎng)素的食物,以增強身體抵抗力。例如多食用雞蛋、牛奶、魚肉等優(yōu)質(zhì)蛋白,以及新鮮的蔬菜和水果,為身體提供充足的營養(yǎng)支持,有助于提升患者對治療的耐受性。像菠菜富含維生素和鐵元素,蘋果含有豐富的維生素C和果膠,這些對患者身體機能的維持都有幫助。
- 控制血糖血脂:鑒于血糖、血脂異??赡芨蓴_干細(xì)胞活性和治療進程,若患者血糖、血脂偏高,需調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)。減少高糖、高脂肪食物攝入,如蛋糕、油炸食品等,有助于穩(wěn)定血糖、血脂水平,為治療創(chuàng)造良好的身體內(nèi)環(huán)境 。
作息規(guī)律
- 充足睡眠:讓患者養(yǎng)成規(guī)律的作息習(xí)慣,保證充足的睡眠,這對身體的恢復(fù)和調(diào)整至關(guān)重要。睡眠過程中身體會進行自我修復(fù)和調(diào)節(jié),有助于維持各器官的正常功能,提高身體免疫力,使患者在治療前保持良好的身體狀態(tài)。例如,嬰幼兒患者每天應(yīng)保證12-16小時的睡眠時間,年齡稍大的兒童也需保證9- 12小時睡眠。
- 避免熬夜:避免患者熬夜,熬夜會打亂身體的生物鐘,影響內(nèi)分泌系統(tǒng)和免疫系統(tǒng)功能,增加身體的應(yīng)激反應(yīng),可能對治療效果產(chǎn)生不利影響。規(guī)律的作息能使患者的身體機能處于相對穩(wěn)定的狀態(tài),更好地迎接干細(xì)胞治療 。
適度運動
- 改善身體機能:在醫(yī)生的指導(dǎo)下,進行適度的運動可以幫助患者增強肌肉力量、提高身體協(xié)調(diào)性和平衡能力,改善心肺功能,同時也有助于促進血液循環(huán),為身體各器官提供充足的氧氣和營養(yǎng)物質(zhì)。例如,對于能自主活動的患者,可進行簡單的散步、拉伸等運動。
- 促進康復(fù)適應(yīng):適度運動還能幫助患者在治療前更好地適應(yīng)身體的活動狀態(tài),提高對治療過程中可能出現(xiàn)的身體變化的適應(yīng)能力,為后續(xù)治療后的康復(fù)訓(xùn)練奠定基礎(chǔ) 。
心理調(diào)適
- 緩解焦慮:治療前患者及其家屬可能會存在緊張、焦慮等情緒,這些不良情緒可能會影響患者的心理狀態(tài)和身體的應(yīng)激反應(yīng)。通過與家人、朋友交流,參加一些輕松的活動等方式,幫助患者緩解焦慮情緒,保持積極樂觀的心態(tài),有利于治療的順利進行。例如,家長可以多陪伴孩子做一些孩子喜歡的游戲,像搭積木、拼圖等,讓孩子在輕松愉快的氛圍中緩解緊張情緒 。
- 增強信心:了解干細(xì)胞治療的相關(guān)知識和成功案例,有助于增強患者及其家屬對治療的信心,提高治療的依從性。例如,可以通過閱讀相關(guān)科普資料、與已經(jīng)接受過治療的患者及其家屬交流等方式,讓患者和家屬對治療有更全面的認(rèn)識,以更好的心態(tài)迎接治療 。
小結(jié)
綜上所述,干細(xì)胞治療腦癱是一項復(fù)雜的過程,前期準(zhǔn)備工作至關(guān)重要。通過對病情的精準(zhǔn)評估以及對患者身體狀況的全面考量,可以為每位患者量身定制最合適的治療方案,最大限度地提升治療效果并保障安全。國內(nèi)三甲醫(yī)院教授團隊的研究也表明,詳細(xì)的術(shù)前評估是確保干細(xì)胞治療順利進行的重要前提。
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