漸凍癥的階段是什么？漸凍癥的發(fā)展過(guò)程是怎樣的？

漸凍癥，也稱為肌萎縮側(cè)索硬化（ALS），是一種進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病，其發(fā)展過(guò)程可以分為以下幾個(gè)階段：

1. 初始癥狀期：
   • 在疾病初期，患者可能會(huì)出現(xiàn)手部無(wú)力握筷、行走時(shí)跌倒或聲音沙啞等癥狀。這些癥狀可能并不明顯，需要通過(guò)肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度、核磁共振等醫(yī)學(xué)檢查來(lái)確診。
2. 工作受限期：
   • 隨著病情的發(fā)展，患者的肌肉力量會(huì)逐漸減弱，雖然仍然能夠自理生活，但在職場(chǎng)中開(kāi)始表現(xiàn)出障礙。此時(shí)，適當(dāng)?shù)男菹?duì)于防止病情進(jìn)一步惡化非常重要。
3. 生活自理困難期：
   • 疾病進(jìn)入中期后，患者的手或腳會(huì)出現(xiàn)明顯的障礙，使得生活無(wú)法自理。這可能包括無(wú)法行走、穿衣、握筷，以及出現(xiàn)言語(yǔ)不清的情況。
4. 飲食困難期：
   • 隨著病情的進(jìn)一步惡化，患者的四肢幾乎完全無(wú)力，言語(yǔ)嚴(yán)重障礙，進(jìn)食時(shí)容易發(fā)生嗆咳。部分患者需要依賴管灌喂食，否則容易引發(fā)吸入性肺炎。
5. 呼吸受限期：
   • 在疾病的最后階段，呼吸肌受到影響，患者可能開(kāi)始出現(xiàn)呼吸困難，需要臥床，并依賴呼吸機(jī)來(lái)維持呼吸。部分患者可能不得不入住呼吸治療中心或選擇居家護(hù)理。

早期診斷和及時(shí)治療對(duì)于改善漸凍癥患者的預(yù)后至關(guān)重要。目前，干細(xì)胞療法被認(rèn)為是漸凍癥治療的一種新希望，尤其是在疾病的早期階段開(kāi)始治療，可能會(huì)更有效地阻止病情的進(jìn)展。

目錄

• 階段
• 延遲診斷
• 治療
• 分階段應(yīng)對(duì)
• 經(jīng)常問(wèn)的問(wèn)題

被診斷患有肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）后，可以通過(guò)兩個(gè)分期系統(tǒng)確定分期。這些階段描述了病情的進(jìn)展。在ALS中，隨著脊髓中運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的退化，無(wú)力逐漸惡化。

您對(duì)漸凍癥癥狀的看法描述了疾病的影響。分期系統(tǒng)可以幫助您和您的醫(yī)療保健提供者在共同決定護(hù)理的下一步時(shí)考慮客觀的措施。

本文將介紹肌萎縮側(cè)索硬化癥的King分期系統(tǒng)、Milano–Torino (MiToS) 系統(tǒng)和黃金海岸診斷標(biāo)準(zhǔn)。它還將討論每個(gè)階段的治療和應(yīng)對(duì)。

ALS的階段是什么？?

ALS中使用的兩個(gè)分期系統(tǒng)是King分期系統(tǒng)和Milano–Torino (MiToS) 系統(tǒng)。它們都被認(rèn)為對(duì)于評(píng)估ALS臨床試驗(yàn)的結(jié)果很有用。每個(gè)側(cè)重于ALS的不同方面。

這兩個(gè)系統(tǒng)包括逐漸惡化的進(jìn)展，承認(rèn)ALS的某些方面可能以不同的順序發(fā)生。每個(gè)階段都包含以第5階段（死亡）結(jié)束的漸進(jìn)階段。  

即使經(jīng)過(guò)治療，ALS的嚴(yán)重程度仍會(huì)不斷惡化且不會(huì)改善。

定義ALS時(shí)間表的復(fù)雜性

ALS總是會(huì)惡化，并且往往會(huì)在幾個(gè)月內(nèi)迅速惡化，在一到兩年內(nèi)導(dǎo)致嚴(yán)重殘疾。不同癥狀出現(xiàn)的順序并不總是一致的。

然而，對(duì)于大多數(shù)患有ALS的人來(lái)說(shuō)，所有的癥狀最終都會(huì)出現(xiàn)。這使得分期有些困難，因此分期系統(tǒng)會(huì)考慮受影響身體區(qū)域的數(shù)量、喪失功能的類型以及獨(dú)立程度等特征。

king的分期系統(tǒng) ?

King的分期系統(tǒng)包括定義ALS身體影響的五個(gè)疾病階段。該系統(tǒng)包括受虛弱、萎縮（損失或收縮）、痙攣（肌張力或僵硬異常增加）、吞咽困難影響的中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）區(qū)域的計(jì)數(shù)（吞咽困難）或構(gòu)音障礙（說(shuō)話困難）。

這些區(qū)域被定義為延髓（面部、口腔和喉嚨肌肉）、上半身、下半身和膈?。刂坪粑拇蟾共考∪猓?/p>

這五個(gè)階段是：

• 第一階段：涉及一個(gè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)區(qū)域 
• 第二階段：涉及兩個(gè)CNS區(qū)域 
• 第三階段：涉及三個(gè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)區(qū)域 
• 第四階段：營(yíng)養(yǎng)或呼吸衰竭，需要食管或人工呼吸 
• 第五階段：死亡

Milano–Torino分期系統(tǒng)

Milano–Torino分期系統(tǒng)從第0階段開(kāi)始，到第5階段結(jié)束。這六個(gè)階段基于功能喪失。該系統(tǒng)使用修訂后的 ALS功能評(píng)定量表 (ALSFRS-R)，其中包括四個(gè)關(guān)鍵部分：精細(xì)運(yùn)動(dòng)控制、腿部運(yùn)動(dòng)控制、說(shuō)話和吞咽以及呼吸。 

階段是：

• 階段0：無(wú)功能障礙 
• 第一階段：?jiǎn)适б环N功能 
• 第二階段：兩種功能喪失 
• 第三階段：三種功能喪失 
• 第四階段：四種功能喪失 
• 第五階段：死亡 

延髓和脊髓肌萎縮側(cè)索硬化

Bulbar ALS被描述為以涉及面部、口腔和喉嚨肌肉的癥狀開(kāi)始的ALS。脊髓ALS被描述為以涉及手臂、腿和軀干的癥狀開(kāi)始的ALS。

通常，ALS涉及延髓和脊柱區(qū)域——盡管順序并不總是一致的。

延遲診斷和ALS進(jìn)展

ALS 的一個(gè)關(guān)鍵特征是它涉及運(yùn)動(dòng)而不是感覺(jué)。此外，這種情況是少數(shù)同時(shí)引起上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累的神經(jīng)系統(tǒng)疾病之一。這些影響中的每一個(gè)都會(huì)導(dǎo)致身體虛弱。 

上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病累及大腦和脊髓，會(huì)導(dǎo)致僵硬、痙攣和活躍的運(yùn)動(dòng)反射。下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病導(dǎo)致肌肉松弛和肌肉萎縮。這種組合在其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病中并不常見(jiàn)，是ALS的特征。 

黃金海岸標(biāo)準(zhǔn)是一種診斷系統(tǒng)，可用于確定您是否患有ALS。使用此系統(tǒng)，需要三個(gè)組件來(lái)指示肌萎縮側(cè)索硬化。

黃金掙斷的標(biāo)準(zhǔn)是：

• 正常運(yùn)動(dòng)功能和逐漸惡化的運(yùn)動(dòng)功能癥狀和體檢的基線
• 身體同一部位出現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元體征和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元體征，或身體兩個(gè)部位出現(xiàn)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元體征
• 排除癥狀和體檢變化的其他原因

有些人在相對(duì)較晚的階段被診斷出患有ALS ，而另一些人可能在癥狀剛開(kāi)始出現(xiàn)時(shí)就在相當(dāng)早的階段被診斷出來(lái)。這通常與您就癥狀多久就醫(yī)以及癥狀的嚴(yán)重程度有關(guān)。

根據(jù)ALS癥狀進(jìn)行治療

ALS 的治療基于癥狀，而不是分期。但是了解您的疾病階段可以幫助您考慮下一階段疾病的計(jì)劃。例如，您可能能夠計(jì)劃交通服務(wù)或家庭改造以使其更容易獲得。

在什么階段推薦肌萎縮側(cè)索硬化藥物治療？

美國(guó)食品和藥物管理局 (FDA) 批準(zhǔn)用于治療 ALS 的三種藥物是力如太（利魯唑）、拉迪卡瓦（依達(dá)拉奉）和Relvyrio（苯丁酸鈉/?；嵌迹＿@些藥物中的每一種都被批準(zhǔn)用于ALS的任何階段。一旦診斷出病情，就開(kāi)始治療，他們有望獲得最大的益處。

應(yīng)對(duì)每個(gè)ALS階段?

ALS階段是進(jìn)行性的，表明疾病正在惡化。但是，癥狀并不總是按特定順序出現(xiàn)。總體而言，晚期與活動(dòng)能力下降、獨(dú)立性下降以及獨(dú)立進(jìn)食和呼吸能力下降有關(guān)。

早期階段?

在ALS的早期階段，您應(yīng)對(duì)的主要重點(diǎn)將包括開(kāi)始接受您可以使用的藥物治療。您可能還需要一些住宿，以便您可以安全地四處走動(dòng)。但早期階段的特點(diǎn)是相對(duì)保留了流動(dòng)性和獨(dú)立性。

中期階段?

在ALS的中期階段，您將需要幫助來(lái)行走。這可能首先需要助行器，然后您可能需要使用輪椅。您還需要考慮可能限制您能力的因素，例如樓梯、狹窄的走廊以及不平坦的人行道或地板。

后期階段?

在ALS晚期，進(jìn)食和獨(dú)立呼吸嚴(yán)重受損。溝通也變得極其有限。在此階段，您將需要護(hù)理人員的大量幫助，并且您將需要使用喂養(yǎng)和呼吸設(shè)備。您可能還需要搬到一個(gè)可以24小時(shí)提供護(hù)理服務(wù)的地方。

概括?

黃金標(biāo)準(zhǔn)用于確定一個(gè)人是否患有ALS。如果您有肌萎縮側(cè)索硬化的體征和癥狀，您的醫(yī)療保健提供者將使用這些標(biāo)準(zhǔn)。

ALS診斷后，通常使用兩種分期系統(tǒng)：King分期系統(tǒng)和Milano-Torino分期 (MiToS) 系統(tǒng)。這些分期系統(tǒng)可以幫助您、您的家人和您的醫(yī)療保健提供者始終如一地相互溝通，以確定ALS的嚴(yán)重程度和進(jìn)展。

此外，ALS分期系統(tǒng)用于臨床試驗(yàn)，以幫助衡量疾病的改善和進(jìn)展。如果您想嘗試尚未正式批準(zhǔn)的ALS新療法，您可能會(huì)決定參加臨床試驗(yàn)。

來(lái)自杭吉干細(xì)胞科技的一句話?

獲得肌萎縮側(cè)索硬化的診斷可能會(huì)讓人不知所措。您和您的親人可能想了解診斷標(biāo)準(zhǔn)和分期，以便您可以更好地了解什么定義了您的病情。

雖然ALS的確切病程存在一些差異，但大多數(shù)ALS患者都有一些共同特征。了解您的階段以及接下來(lái)的預(yù)期可以幫助您規(guī)劃和準(zhǔn)備滿足ALS的需求。

經(jīng)常問(wèn)的問(wèn)題

ALS的進(jìn)展速度有多快？

ALS進(jìn)展很快。通常，在確診后的一兩年內(nèi)，大多數(shù)肌萎縮性側(cè)索硬化癥患者必須使用輪椅，并且在進(jìn)食等日常功能上需要大量幫助。

了解更多： ALS的預(yù)期壽命和治療

你能告訴ALS何時(shí)進(jìn)展嗎？

如果您患有肌萎縮側(cè)索硬化，您會(huì)知道疾病是否在進(jìn)展，因?yàn)槟鷮⑹ミ\(yùn)動(dòng)技能和控制肌肉的能力。您可能還會(huì)注意到您說(shuō)話、吞咽和呼吸有困難。

有不同類型的ALS嗎？

有時(shí)，根據(jù)最初癥狀的位置，ALS 被描述為脊髓性或延髓性。然而，大多數(shù)時(shí)候，ALS 會(huì)發(fā)展為涉及延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（位于腦干）和脊髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（位于脊髓）。

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