肌萎縮側(cè)索硬化癥是一種原因不明的退行性神經(jīng)疾病，其進(jìn)展緩慢，并隨著時(shí)間的推移損害所有隨意肌功能。

目錄

• 什么是肌萎縮側(cè)索硬化癥？
• 如何患上肌萎縮側(cè)索硬化癥？
• 肌萎縮側(cè)索硬化癥的病因是什么？
• 肌萎縮側(cè)索硬化癥的癥狀是什么？
• 肌萎縮側(cè)索硬化癥的病情如何發(fā)展？
• 如何診斷肌萎縮側(cè)索硬化癥？
• 肌萎縮側(cè)索硬化癥的治療策略是什么？
• 經(jīng)常問(wèn)的問(wèn)題

什么是肌萎縮側(cè)索硬化癥？

肌萎縮側(cè)索硬化癥 (ALS) 是一種破壞性的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，會(huì)攻擊大腦和脊髓神經(jīng)細(xì)胞。這種疾病也被稱(chēng)為盧格里格氏癥，以紀(jì)念著名的美國(guó)足球運(yùn)動(dòng)員盧格里格，他患上了肌萎縮側(cè)索硬化癥。肌萎縮一詞指的是肌肉逐漸衰弱。這種衰弱是由于神經(jīng)緩慢而逐漸地被破壞（神經(jīng)退化）造成的。最終，患者可能無(wú)法進(jìn)食、說(shuō)話(huà)、走動(dòng)或呼吸。

如何患上肌萎縮側(cè)索硬化癥？

大多數(shù)人在40至60歲左右患上這種疾病。盡管這種疾病很罕見(jiàn)，每十萬(wàn)人中就有兩人患病，但男性患上這種疾病的幾率高于女性。

肌萎縮側(cè)索硬化癥的確切病因尚不清楚。有時(shí)，醫(yī)生認(rèn)為這是一種家族遺傳性疾病。但大多數(shù)病例都是在沒(méi)有良好家族背景的人群中隨機(jī)發(fā)生的。

• 詳情請(qǐng)瀏覽（ALS發(fā)病年齡、危險(xiǎn)因素和早期征兆）

肌萎縮側(cè)索硬化癥的病因是什么？

神經(jīng)細(xì)胞或神經(jīng)元是微小的結(jié)構(gòu)，它們?cè)谏眢w和大腦之間來(lái)回發(fā)送信息和命令，反之亦然。為了使我們的肌肉進(jìn)行自愿活動(dòng)或運(yùn)動(dòng)，大腦和脊髓會(huì)通過(guò)這些神經(jīng)向肌肉發(fā)送特定命令。身體中的隨意?。ㄎ覀兛梢钥刂破溥\(yùn)動(dòng)）服從這些命令并在頭腦中執(zhí)行活動(dòng)。所有這些都發(fā)生在幾分之一秒內(nèi)。

對(duì)于肌萎縮側(cè)索硬化癥患者來(lái)說(shuō)，連接大腦和脊髓與手臂和腿部的長(zhǎng)神經(jīng)纖維會(huì)隨著時(shí)間的推移而退化。神經(jīng)學(xué)家認(rèn)為這是一種影響上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（大腦中的神經(jīng)）和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（腦干和脊髓中的神經(jīng)元）的疾病。人們需要這兩種神經(jīng)元才能讓肌肉自主運(yùn)動(dòng)。當(dāng)肌肉不再接收抽搐或收縮的信號(hào)時(shí)，肌肉就會(huì)逐漸變小、變?nèi)酰∪馕s）。

• 詳情請(qǐng)瀏覽（肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS） – 癥狀與病因）

肌萎縮側(cè)索硬化癥的癥狀是什么？

與其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病一樣，肌萎縮側(cè)索硬化癥不會(huì)帶來(lái)明顯的疼痛或麻木或刺痛等感覺(jué)問(wèn)題。此外，也不會(huì)出現(xiàn)頭痛、記憶問(wèn)題、思維障礙或視力問(wèn)題。這只是疾病初期的虛弱，隨著時(shí)間的推移會(huì)逐漸惡化。一些常見(jiàn)癥狀包括：

• 人們可以看到皮膚下的肌束震顫或肌肉抽搐，同時(shí)伴有肌肉無(wú)力和萎縮。
• 吞咽困難，經(jīng)常容易被食物噎住。
• 膀胱和腸道問(wèn)題，排空腸道和膀胱困難，無(wú)法隨意控制尿液和糞便。
• 言語(yǔ)障礙。
• 呼吸問(wèn)題。
• 麻痹。

肌萎縮側(cè)索硬化癥的病情如何發(fā)展？

從出現(xiàn)第一個(gè)癥狀開(kāi)始，疾病進(jìn)展如下：

• 肌萎縮側(cè)索硬化癥最初表現(xiàn)為輕度肌肉無(wú)力?；颊呖赡茈y以行走、跑步、書(shū)寫(xiě)或說(shuō)話(huà)?；颊咭婚_(kāi)始身體某個(gè)部位（可能是一只腳）無(wú)力，導(dǎo)致足下垂或腳拍打（走路時(shí)腳碰到地面）。
• 手部開(kāi)始無(wú)力，難以抓握物品或用手做事。有時(shí)，患者可能還會(huì)感到面部無(wú)力。
• 他們說(shuō)話(huà)困難，有時(shí)咀嚼困難。說(shuō)話(huà)可能有點(diǎn)含糊不清，難以理解。最終，患者會(huì)失去力量，無(wú)法動(dòng)彈。
• 隨著病情的發(fā)展，患者甚至?xí)适нM(jìn)行基本日?；顒?dòng)的能力，并失去對(duì)身體機(jī)能的控制。由于言語(yǔ)功能受損，患者無(wú)法有效溝通。但患者的精神意識(shí)完全正常，因此在情感上很難承受這一切。
• 長(zhǎng)期來(lái)看，癱瘓是很明顯的，發(fā)展到胸部肌肉受累，無(wú)法呼吸，需要借助呼吸機(jī)，多數(shù)情況下會(huì)因呼吸衰竭而死亡。

如何診斷肌萎縮側(cè)索硬化癥？

平均而言，確診需要大約一年的時(shí)間，因?yàn)樽畛酰Y狀可能很難確定。有時(shí)，早期進(jìn)行的測(cè)試并不總能顯示明確的診斷。但隨著肌萎縮側(cè)索硬化癥隨著時(shí)間的推移而發(fā)展，患者身體的某些部位會(huì)變得虛弱。最初是手臂、腿或臉，隨著時(shí)間的推移，它開(kāi)始發(fā)展到身體的其他部位。當(dāng)疾病發(fā)展到全身時(shí)，真正的殘疾就會(huì)發(fā)生。初步診斷應(yīng)由專(zhuān)家團(tuán)隊(duì)進(jìn)行。初步評(píng)估包括許多不同的測(cè)試，例如：

• 神經(jīng)系統(tǒng)檢查以評(píng)估肌肉功能、協(xié)調(diào)性和力量的水平。
• 可以進(jìn)行肌電圖 (EMG) 檢查。這是一項(xiàng)通過(guò)電擊神經(jīng)來(lái)測(cè)量神經(jīng)運(yùn)作情況的研究。然后用小針頭插入皮膚下的肌肉來(lái)評(píng)估肌肉的運(yùn)作情況。
• 可能需要進(jìn)行血液檢查和磁共振成像（MRI）研究來(lái)評(píng)估神經(jīng)退化的程度。
• 有言語(yǔ)障礙的人應(yīng)該去看言語(yǔ)治療師進(jìn)行評(píng)估。
• 有吞咽問(wèn)題的人應(yīng)該接受相關(guān)評(píng)估。

• 詳情請(qǐng)瀏覽（肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷過(guò)程是怎樣的？）

肌萎縮側(cè)索硬化癥的治療策略是什么？

不幸的是，肌萎縮側(cè)索硬化癥目前尚無(wú)治愈方法。沒(méi)有治療方法可以逆轉(zhuǎn)這種疾病，但藥物肯定有助于緩解癥狀。正確的治療可以提高患者的預(yù)期壽命。在康復(fù)專(zhuān)家的幫助下，患者可以獲得物理治療、職業(yè)治療和言語(yǔ)治療的指導(dǎo)。吞咽專(zhuān)家可以幫助咀嚼和吞咽食物。對(duì)于有呼吸問(wèn)題的人，可以安裝機(jī)械呼吸機(jī)。

結(jié)論：肌萎縮側(cè)索硬化癥是一種罕見(jiàn)但極為嚴(yán)重的疾病。奇怪的是，這種疾病不會(huì)影響患者的智力。因此，智力仍然完好無(wú)損。有史以來(lái)最杰出的物理學(xué)家之一斯蒂芬霍金博士在二十多歲時(shí)患有這種疾病，但他一生為社會(huì)做出了值得稱(chēng)贊的貢獻(xiàn)。在多個(gè)醫(yī)學(xué)專(zhuān)業(yè)的專(zhuān)業(yè)人士的幫助下，肌萎縮側(cè)索硬化癥患者可以盡其所能提高生活水平并盡可能延長(zhǎng)生存期。

經(jīng)常問(wèn)的問(wèn)題

1.對(duì)于肌萎縮側(cè)索硬化癥患者來(lái)說(shuō)，溝通技巧有哪些？

選擇以下環(huán)境：

• 保持安靜，因?yàn)樵陔娨暬蚱渌须s環(huán)境中交談會(huì)很累。
• 光線(xiàn)充足，增強(qiáng)面對(duì)面的交流。

當(dāng)你說(shuō)話(huà)時(shí)：

• 選擇一個(gè)舒適的姿勢(shì)和位置，特別是在進(jìn)行長(zhǎng)時(shí)間或緊張的談話(huà)時(shí)。
• 發(fā)言前先確定主題。
• 面對(duì)你的聽(tīng)眾。說(shuō)話(huà)時(shí)看著他們。
• 過(guò)度清晰地表達(dá)你的講話(huà)。延長(zhǎng)元音并夸大輔音，以使其盡可能清晰。
• 慢慢地說(shuō)。
• 使用短語(yǔ)。嘗試每次呼吸說(shuō)一兩個(gè)單詞或音節(jié)。
• 使用電報(bào)式的講話(huà)，省略不必要的詞語(yǔ)。

考慮使用設(shè)備：

• 如果您的聲音低沉或柔和，擴(kuò)音器會(huì)有所幫助。
• 如果您想在使用呼吸器時(shí)進(jìn)行交流，電動(dòng)喉或呼吸管可以為您提供替代空氣源。

2.患有肌萎縮側(cè)索硬化癥的人如何進(jìn)行非語(yǔ)言交流？

非語(yǔ)言交流也稱(chēng)為增強(qiáng)和替代交流或AAC。這是一種無(wú)需說(shuō)話(huà)的交流方式。肌萎縮側(cè)索硬化癥患者可以使用以下技巧進(jìn)行交流：

• 表情和手勢(shì)。
• 殘留言語(yǔ)或充分利用您剩余的說(shuō)話(huà)能力。

非語(yǔ)言交流有一些好處。它可以幫助您更好地溝通，因?yàn)樗?/p>

• 讓您更加輕松。
• 減少無(wú)法溝通所導(dǎo)致的挫敗感和壓力。
• 減輕講話(huà)的壓力。

3.哪些設(shè)備可以幫助肌萎縮側(cè)索硬化癥患者更清晰地交流？

您的護(hù)理團(tuán)隊(duì)可以幫助您找到合適的輔助設(shè)備。選項(xiàng)包括：

• 擴(kuò)音器可以增加音量并減少聲音疲勞。
• 低技術(shù)設(shè)備包括筆記本和語(yǔ)言板。它們可以幫助您無(wú)需說(shuō)話(huà)即可進(jìn)行交流。
• 高科技設(shè)備包括電子語(yǔ)音增強(qiáng)器和通訊設(shè)備。這些計(jì)算機(jī)配有語(yǔ)音合成器來(lái)幫助你說(shuō)話(huà)。
• 腭提升術(shù)就像牙齒保持器。它可以提升您的軟腭，并在您說(shuō)話(huà)時(shí)阻止空氣從鼻子中逸出。
• TTY電話(huà)中繼系統(tǒng)是一種帶鍵盤(pán)的電話(huà)。您輸入要說(shuō)的內(nèi)容，中繼操作員會(huì)將其讀給聽(tīng)眾聽(tīng)。您可以輸入整個(gè)消息?；蛘吣梢灾惠斎肼?tīng)眾聽(tīng)不懂的單詞。

4.朋友和家人如何才能與肌萎縮側(cè)索硬化癥患者更好地溝通？

如果您的朋友或親人說(shuō)話(huà)困難，您可以：

• 提出需要“是”或“否”回答的問(wèn)題。
• 要求他們重復(fù)他們所說(shuō)的話(huà)、說(shuō)得更慢或者拼出你不明白的單詞。
• 重復(fù)你理解的句子部分。這樣，他們只需要重復(fù)你不明白的部分。
• 與他們面對(duì)面交談。在他們說(shuō)話(huà)時(shí)看著他們。

5.哪些運(yùn)動(dòng)可以幫助肌萎縮側(cè)索硬化癥患者？

保持活躍有助于增強(qiáng)肌肉力量和整體健康。您可以采取以下幾種方法：

• 有氧運(yùn)動(dòng)可以提高心率和呼吸頻率，改善心臟健康。它們還可以幫助你的肌肉更好地工作并提高耐力。適度鍛煉。如果你感到疲勞，你的肌肉可能會(huì)變?nèi)酢?/li>
• 伸展運(yùn)動(dòng)可緩解肌肉痙攣。每天做伸展運(yùn)動(dòng)可防止疼痛和僵硬。
• 關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍(ROM) 鍛煉可幫助您的關(guān)節(jié)充分活動(dòng)。每天進(jìn)行這些鍛煉可防止疼痛和僵硬。

避免進(jìn)行強(qiáng)化鍛煉，例如舉重鍛煉。這些鍛煉不會(huì)增強(qiáng)肌肉力量，甚至?xí)辜∪庾兊酶酢?/p>

6.哪些設(shè)備可以幫助肌萎縮側(cè)索硬化癥患者更輕松地行動(dòng)？

可使移動(dòng)和行走變得更容易的設(shè)備包括：

• 踝足矯形器（AFO）是一種穩(wěn)定踝關(guān)節(jié)的支架。
• 手杖。
• 頸托可幫助支撐您的頭部。
• 沃克。
• 輪椅。

7.我怎樣才能改善我的呼吸？

確保及時(shí)接種疫苗，包括流感疫苗和Pneumovax?（肺炎疫苗）。您的醫(yī)療保健提供者可能會(huì)建議您進(jìn)行肺部治療，以幫助您更輕松地呼吸。您的治療團(tuán)隊(duì)將監(jiān)測(cè)您的呼吸肌，以診斷呼吸困難的早期跡象。該團(tuán)隊(duì)還可以提供呼吸輔助設(shè)備，例如：

• 呼氣機(jī)，一種幫助清除肺部粘液的機(jī)器。
• 無(wú)創(chuàng)通氣。
• 抽吸機(jī)清除口腔、咽喉分泌物。

改善呼吸的其他方法包括：

• 避免進(jìn)食大量食物，因?yàn)樗鼈儠?huì)阻礙橫膈膜完全擴(kuò)張。
• 吃完飯后不要立即躺下。
• 吃健康飲食。
• 睡覺(jué)時(shí)，用枕頭墊高頭部，這樣腹部器官就不會(huì)被擠壓到橫膈膜旁邊。

8.我應(yīng)該向我的醫(yī)療保健提供者詢(xún)問(wèn)什么？

如果您被診斷患有肌萎縮側(cè)索硬化癥，請(qǐng)咨詢(xún)您的醫(yī)生：

• 有哪些治療方法？
• 什么藥物有幫助？
• 我該如何照顧自己？
• 我需要什么類(lèi)型的治療？
• 我現(xiàn)在能采取什么措施來(lái)減緩病情的進(jìn)展？

9.肌萎縮側(cè)索硬化癥的預(yù)期壽命是多少？

確診后的平均預(yù)期壽命為2至5年，但有些患者可能存活數(shù)年甚至數(shù)十年。約50%的肌萎縮側(cè)索硬化癥患者在確診后至少存活3年或更長(zhǎng)時(shí)間。約25%的患者存活5年或更長(zhǎng)時(shí)間，高達(dá)10%的患者存活超過(guò)10年。

10.肌萎縮側(cè)索硬化癥的早期個(gè)癥狀是什么？

早期癥狀包括：

• 手臂、腿、肩膀或舌頭的肌肉抽搐。
• 肌肉痙攣。
• 肌肉緊張和僵硬（痙攣）
• 影響手臂、腿或頸部的肌肉無(wú)力。
• 說(shuō)話(huà)含糊不清，帶有鼻音。
• 咀嚼或吞咽困難。

11.肌萎縮側(cè)索硬化癥通常在什么年齡開(kāi)始？

大部分患有肌萎縮側(cè)索硬化癥的人年齡在40至70歲之間，診斷時(shí)的平均年齡為55歲。不過(guò)，這種疾病確實(shí)發(fā)生在二十幾歲和三十幾歲的人群中。男性患肌萎縮側(cè)索硬化癥的幾率比女性高20%。

12.可以預(yù)防肌萎縮側(cè)索硬化癥嗎？

目前，肌萎縮側(cè)索硬化癥無(wú)法預(yù)防。但研究人員指出，肌萎縮側(cè)索硬化癥與衰老過(guò)程有共同之處。他們提出，生活方式措施（如健康飲食和制定個(gè)性化鍛煉計(jì)劃）可能有助于預(yù)防，但還需要進(jìn)行更多研究。

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