目錄

• 癥狀
• 成因
• 診斷
• 治療
• 預(yù)防
• 經(jīng)常問的問題

肌萎縮側(cè)索硬化(ALS)和帕金森病(PD)是神經(jīng)退行性的影響運動的（神經(jīng)死亡）疾病。盡管存在這種相似性，但它們是不同的病癥，具有影響神經(jīng)系統(tǒng)不同部分的獨特癥狀。他們也有獨特的治療選擇和前景。

本文回顧了漸凍癥和帕金森病之間的主要區(qū)別，包括它們的癥狀、原因、診斷和治療。

癥狀

ALS和帕金森氏病的癥狀通常早期較輕微，但隨著時間的推移會逐漸惡化。不過，癥狀的類型和進(jìn)展速度各不相同。

除了運動癥狀（那些影響運動的癥狀）之外，帕金森病還與非運動癥狀（例如，便秘和嗅覺喪失）密切相關(guān)。此外，ALS通常比帕金森病進(jìn)展得更快。

肌萎縮側(cè)索硬化癥狀

ALS影響大腦和脊髓的運動神經(jīng)元（控制肌肉運動的神經(jīng)細(xì)胞）。ALS的主要癥狀是肌肉無力，通常始于手臂或腿部，然后蔓延至全身。ALS患者的手臂或腿部無力通常會損害一個人穿衣、寫作、爬樓梯和行走的能力。

隨著無力的蔓延，說話、咀嚼、吞咽和抬起頭都會出現(xiàn)困難。最終，這種疾病會阻止一個人獨立呼吸。

ALS的其他癥狀包括：

• 肌肉抽搐、抽筋、緊繃和僵硬
• 唾液分泌過多和流口水
• 快速減肥
• 由于身體機(jī)能喪失而感到焦慮和抑郁

帕金森病癥狀

帕金森病的癥狀通常從身體的一側(cè)開始，然后擴(kuò)散到另一側(cè)。這種情況是由于大腦黑質(zhì)區(qū)域內(nèi)產(chǎn)生多巴胺的神經(jīng)細(xì)胞死亡所致。由于多巴胺調(diào)節(jié)運動，因此消耗會產(chǎn)生運動（運動相關(guān)）癥狀。

帕金森病的四種主要運動癥狀是：

• 震顫（無法控制的搖晃）
• 運動遲緩（動作緩慢）
• 剛度（肌肉僵硬）
• 平衡和協(xié)調(diào)問題

帕金森氏癥患者的多巴胺減少也會導(dǎo)致各種非運動癥狀，如抑郁、睡眠問題、嗅覺喪失、便秘和直立性低血壓（站立時突然出現(xiàn)低血壓）。

癥狀：肌萎縮側(cè)索硬化與帕金森癥
	肌萎縮側(cè)索硬化	帕金森病
地點	大腦和脊髓	大腦（黑質(zhì)）和周圍神經(jīng)系統(tǒng)
受影響的神經(jīng)細(xì)胞	發(fā)動機(jī)	產(chǎn)生多巴胺的細(xì)胞
早期癥狀	發(fā)動機(jī)	運動和非運動癥狀
主要運動癥狀	肌肉無力	震顫、動作緩慢、肌肉僵硬、平衡受損
非運動癥狀	情緒或認(rèn)知變化	嗅覺喪失、便秘、癡呆、睡眠障礙、認(rèn)知問題、直立性低血壓、情緒或認(rèn)知變化
致命的	是的，通常在幾年內(nèi)	可能是致命的

成因

盡管ALS和帕金森癥發(fā)展的確切過程仍不清楚，但專家認(rèn)為遺傳和環(huán)境因素是導(dǎo)致這兩種疾病的原因。

肌萎縮側(cè)索硬化癥 (ALS) 的病因是什么？

研究人員已經(jīng)確定了可能會增加一個人患ALS風(fēng)險的各種環(huán)境因素，盡管可能只是很小的程度。其中一些風(fēng)險因素包括吸煙、在美國軍隊服役、頭部外傷、劇烈運動和鉛暴露。

超過50個基因已被確定為導(dǎo)致或與ALS的發(fā)展有關(guān)。其中許多基因都參與RNA代謝。然而，大多數(shù)ALS患者沒有該病的家族史。

什么是RNA？

RNA代表核糖核酸。它是活細(xì)胞內(nèi)的一種分子，結(jié)構(gòu)與DNA相似。RNA利用細(xì)胞的遺傳信息產(chǎn)生蛋白質(zhì)。

帕金森病的病因是什么？

在帕金森病中，調(diào)節(jié)運動的大腦區(qū)域（黑質(zhì)）內(nèi)產(chǎn)生多巴胺的神經(jīng)細(xì)胞會分解并死亡。

專家們不確定到底是什么導(dǎo)致這些細(xì)胞死亡。與ALS 一樣，可能有不止一個因素在起作用，包括：

• 遺傳學(xué)： 多種基因突變（DNA 變化）與帕金森病有關(guān)，盡管大多數(shù)帕金森病病例不是遺傳性的。
• 環(huán)境： 接觸特定農(nóng)藥（魚藤酮或百草枯）、金屬（例如銅、鐵、鉛）或工業(yè)溶劑可能會增加人患帕金森病的風(fēng)險。
• 路易體的形成：路易體是在帕金森病患者大腦中發(fā)現(xiàn)的異常蛋白質(zhì)團(tuán)塊。目前尚不清楚它們?yōu)楹位蛉绾伟l(fā)生，但可能涉及一種稱為氧化應(yīng)激的有毒化學(xué)反應(yīng)。

• 詳情請瀏覽（?帕金森病的病因和危險因素）

診斷

沒有單一的測試可以確認(rèn)ALS或帕金森病的存在。相反，神經(jīng)科醫(yī)生（專門研究神經(jīng)系統(tǒng)疾病的醫(yī)生）在評估這兩種疾病時 會考慮一個人的癥狀和神經(jīng)系統(tǒng)檢查。

通常還進(jìn)行各種診斷測試以幫助查明診斷或排除其他可能的情況。

大腦和脊髓的磁共振成像 (MRI) 是評估ALS或帕金森病時常用的測試示例。

什么是MRI？

MRI是一種復(fù)雜的成像技術(shù)，它使用磁鐵和無線電波在計算機(jī)上創(chuàng)建人體的三維圖像。

肌萎縮側(cè)索硬化診斷

用于評估ALS的其他診斷測試包括：

• 肌電圖（肌電圖）和神經(jīng)傳導(dǎo)研究：這些測試通常在同一次就診時進(jìn)行，可以幫助區(qū)分神經(jīng)和肌肉疾病。它們測量肌肉和神經(jīng)細(xì)胞活動和休息時的電活動。
• 血液或尿液檢查或腦脊髓檢查液體（通過脊椎穿刺獲得）測試：這些測試可以幫助支持ALS診斷或幫助排除類似病癥，例如重癥肌無力、萊姆病或人類免疫缺陷病毒（HIV）。

帕金森病診斷

用于評估帕金森病的診斷測試包括：

• DaTscan：一種單光子發(fā)射計算機(jī)斷層掃描 (SPECT) 掃描，涉及一種特殊的注射染料，該染料與大腦中產(chǎn)生多巴胺的神經(jīng)細(xì)胞結(jié)合。它有助于區(qū)分帕金森病和特發(fā)性震顫（一種常見的運動障礙，也會引起震顫）。
• 對藥物的反應(yīng)：醫(yī)療保健提供者給您服用一劑帕金森病藥物左旋多巴. 如果您患有帕金森氏癥，癥狀應(yīng)該會顯著改善。

• 詳情請瀏覽（?如何診斷帕金森病）

治療

ALS和帕金森病的治療目標(biāo)是控制癥狀并維持生活質(zhì)量。ALS藥物還旨在延長生存期并減緩疾病進(jìn)展。

肌萎縮側(cè)索硬化癥治療

有多種治療ALS的療法，包括：

• 藥物： 美國食品和藥物管理局 (FDA) 批準(zhǔn)了三種藥物用于治療 ALS。力如太（利魯唑）是口服的。拉迪卡瓦（依達(dá)拉奉）或Radica ORS 分別通過靜脈注射（靜脈內(nèi)）或口服給藥。雷利夫里奧（苯丁酸鈉-牛磺二醇）是一種溶解在水中的懸浮液粉末。 
• 康復(fù)：物理治療師可以進(jìn)行溫和的鍛煉，以幫助增強(qiáng)未受影響的肌肉。同樣，言語治療師可以幫助人們溝通，職業(yè)治療師可以幫助他們進(jìn)行日?；顒?。
• 營養(yǎng)：食管可用于補(bǔ)充或替代飲食。
• 呼吸支持：通過緊身面罩輸送的氧氣可以幫助呼吸。
• 干細(xì)胞治療漸凍癥，近年來，科學(xué)家們正在積極探索干細(xì)胞治療漸凍癥的臨床途徑。干細(xì)胞因其具有強(qiáng)大的再生、替代、修復(fù)和分化能力，被生命科學(xué)界寄予無限的希望。用于研究治療ALS的干細(xì)胞種類較多，其中，臍帶間充質(zhì)干細(xì)胞具有多向分化特點，且獲取簡便、無倫理學(xué)爭議、增殖力強(qiáng)、來源廣泛、不導(dǎo)致免疫排斥，具有免疫調(diào)節(jié)、組織修復(fù)、釋放營養(yǎng)因子、分泌外泌體和有效的歸巢等功能，成為治療ALS最具潛能的干細(xì)胞。在神經(jīng)退行性疾病中，間充質(zhì)干細(xì)胞（MSCs）療法的主要目標(biāo)是細(xì)胞替代和神經(jīng)保護(hù)。

帕金森病治療

與ALS一樣，帕金森病也有多種治療方法。治療計劃根據(jù)個人的癥狀、年齡和功能水平量身定制。

治療方法包括：

• 藥物治療：左旋多巴是一種多巴胺替代藥物，是減輕帕金森癥患者癥狀和改善生活質(zhì)量的最有效藥物。還有幾種其他類型的藥物用于治療帕金森病的癥狀。
• 鍛煉：針對帕金森病的鍛煉計劃可以幫助人們感覺良好，并可能減緩病情。
• 手術(shù)：深部腦刺激是一種外科手術(shù)，如果藥物效果不夠好，可以改善癥狀。
• 干細(xì)胞治療帕金森病，研究發(fā)現(xiàn)，間充質(zhì)干細(xì)胞具有向多巴胺能神經(jīng)元分化和釋放神經(jīng)營養(yǎng)因子的能力。此外，間充質(zhì)干細(xì)胞能夠產(chǎn)生不同的分子，具有免疫調(diào)節(jié)、神經(jīng)保護(hù)、血管生成、趨化作用和改善α-突觸核蛋白誘導(dǎo)的 多巴胺神經(jīng)元變性，并刺激常駐干細(xì)胞的分化，從而緩解帕金森患者的病癥。
• 近年來，隨著干細(xì)胞技術(shù)的發(fā)展，間充質(zhì)干細(xì)胞（MSC）逐漸應(yīng)用于帕金森病的臨床治療中，且展現(xiàn)了不錯的療效，給這部分患者帶來了新的希望。

預(yù)防

目前還沒有絕對的方法可以預(yù)防ALS或帕金森病。然而，采取某些生活習(xí)慣可能有助于降低風(fēng)險。

例如，一些研究表明，食用某些食物，如全麥面包、柑橘類水果和生蔬菜，可能對ALS有預(yù)防作用。

同樣，采用“健腦”飲食，如地中海飲食，似乎可以降低帕金森病的風(fēng)險。

什么是地中海飲食？

地中海飲食強(qiáng)調(diào)食用橄欖油、魚、全麥、蔬菜、水果和豆類（如豆類、豌豆、扁豆和花生）。

咖啡因的攝入和規(guī)律的體育鍛煉對帕金森病的發(fā)展也有保護(hù)作用，這可能是通過減少大腦內(nèi)的炎癥或氧化應(yīng)激來實現(xiàn)的。

有趣的是，咖啡因攝入量與ALS風(fēng)險之間的聯(lián)系仍然存在爭議。一些研究表明有保護(hù)作用，而另一些研究則沒有發(fā)現(xiàn)任何作用。運動在預(yù)防ALS中的作用仍然未知。

概括

ALS和帕金森病是分別影響運動神經(jīng)細(xì)胞和產(chǎn)生多巴胺的神經(jīng)細(xì)胞的不同疾病。

ALS主要導(dǎo)致肌肉無力，而帕金森病則與運動癥狀（震顫、運動緩慢、肌肉僵硬和平衡受損）和非運動癥狀（例如便秘、嗅覺喪失、抑郁）相關(guān)。每種病癥的治療方法都是獨特的，但旨在緩解癥狀并維持生活質(zhì)量。

來自杭吉干細(xì)胞科技的一句話

無論您或您的親人被診斷患有帕金森病等常見的神經(jīng)退行性疾病，還是肌萎縮側(cè)索硬化癥等罕見的神經(jīng)退行性疾病，感到不安和不知所措都是正常的。當(dāng)您處理您的診斷時，依靠親人的安慰和情感支持。

請務(wù)必向?qū)ｉT針對您的情況的醫(yī)療保健提供者尋求護(hù)理和指導(dǎo)。當(dāng)您瀏覽您的治療方案時，不要猶豫，提出問題并公開您的擔(dān)憂或疑慮。 

經(jīng)常問的問題

ALS和帕金森病好發(fā)于什么年齡？

帕金森病通常影響70歲左右的人，但也可能更早發(fā)生。ALS可能在任何年齡發(fā)作，但最有可能在55到75歲之間。

ALS和帕金森病會導(dǎo)致死亡嗎？

ALS 總是導(dǎo)致死亡，通常在癥狀出現(xiàn)后幾年內(nèi)死亡。相反，帕金森氏病不會直接導(dǎo)致死亡，盡管患有帕金森病的人的預(yù)期壽命可能會縮短，這可能是由于與該病相關(guān)的并發(fā)癥所致。

• 了解更多：?漸凍癥 (ALS) 的預(yù)后和預(yù)期壽命

帕金森病的早期癥狀有哪些？

帕金森病的早期癥狀通常很微妙，可能包括運動癥狀（尤其是震顫）和非運動癥狀（尤其是便秘、抑郁、嗅覺喪失和睡眠障礙）。

• 了解更多：帕金森病的早期體征和癥狀

ALS或帕金森病有治療方法嗎？

盡管有多種療法可以控制癥狀，但目前尚無治愈 ALS 或帕金森氏癥的方法。此外，科學(xué)家們正在不懈地努力更好地了解這兩種疾病，希望找到治療方法。

• 了解更多：?帕金森病的治療方法

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