目錄

• 女性患漸凍癥有多常見？
• 漸凍癥與身體
• 漸凍癥的原因
• 女性漸凍癥癥狀
• 女性前景

肌萎縮側(cè)索硬化癥 (ALS) 又稱漸凍癥的早期癥狀包括言語不清和肌肉無力，最終導(dǎo)致癱瘓和死亡。盡管肌萎縮側(cè)索硬化癥對(duì)男性的影響大于女性，但某些因素可能會(huì)增加女性在生命早期患上該病的幾率。

本文討論女性肌萎縮側(cè)索硬化癥，包括癥狀、原因和預(yù)后。

女性患漸凍癥有多常見？

男性患漸凍癥的幾率比女性高出約20%，最有可能發(fā)生在40至70歲之間的人群中。最近的一項(xiàng)研究表明，某些因素可能導(dǎo)致女性較早患上該病。這些因素包括：

• 早期絕經(jīng)：50歲之前絕經(jīng)的女性比50歲以后絕經(jīng)的女性早六年被診斷出患有漸凍癥。
• 月經(jīng)初潮晚：12歲以后才開始月經(jīng)的女性更有可能被早期診斷出患有漸凍癥。
• 晚期或未懷孕：未懷孕或30歲后懷孕的女性早期被診斷為漸凍癥的風(fēng)險(xiǎn)更高。
• 肥胖：與BMI較低至平均水平的女性相比，40歲時(shí)體重指數(shù) (BMI) 較高與早期漸凍癥風(fēng)險(xiǎn)增加相關(guān)。
• 生活方式：吸煙女性比其他女性更早被診斷出患有漸凍癥。

一些研究人員得出結(jié)論，雌激素和孕激素等性激素可以預(yù)防漸凍癥。這也解釋了為什么較早絕經(jīng)的女性患 漸凍癥的風(fēng)險(xiǎn)更高。

漸凍癥與身體

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（神經(jīng)細(xì)胞）將信息從大腦、腦干和脊髓傳遞到肌肉。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元控制自愿的身體運(yùn)動(dòng)。由于尚不完全清楚的原因，漸凍癥會(huì)損害和破壞運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。

當(dāng)肌肉無法接收來自被破壞的神經(jīng)細(xì)胞的信息時(shí)，它們就無法正常運(yùn)作。因此，肌肉會(huì)變得虛弱、僵硬和萎縮（分解）。最終，肌肉會(huì)完全停止工作，導(dǎo)致癱瘓。這個(gè)過程在男性和女性中都是一樣的。

然而，漸凍癥不會(huì)影響生育能力或生殖健康；因此，患有漸凍癥的女性可以懷孕。由于漸凍癥不會(huì)影響子宮，大多數(shù)分娩結(jié)果良好。患有漸凍癥的女性沒有母乳喂養(yǎng)的禁忌癥；可能需要幫助來定位和抱住嬰兒。

漸凍癥病因

漸凍癥是一種復(fù)雜的疾病，分為散發(fā)性或家族性。散發(fā)性漸凍癥(SALS)占所有漸凍癥病例的90%以上。雖然它與家族史或環(huán)境原因沒有直接關(guān)系，但很可能有遺傳因素。家族性漸凍癥(FALS)占漸凍癥病例的5-10%，是一種遺傳性疾病。

盡管散發(fā)性和家族性漸凍癥的病因在男女兩性中相似，但環(huán)境因素可能會(huì)導(dǎo)致女性在一生中更早患上漸凍癥。

遺傳學(xué)

基因是從父母雙方遺傳下來的，決定了特定的特征，比如眼睛的顏色。基因突變會(huì)導(dǎo)致漸凍癥等疾病。導(dǎo)致FALS的基因可以遺傳給后代，導(dǎo)致患上FALS的可能性為25-50%。

與漸凍癥相關(guān)的一些基因突變包括C9ORF72、SOD1、TARDBP和FUS。盡管研究人員并不完全了解基因變異為何會(huì)導(dǎo)致漸凍癥，但他們認(rèn)為突變會(huì)破壞特定蛋白質(zhì)在體內(nèi)的工作方式，從而導(dǎo)致異常。

環(huán)境

對(duì)女性來說，重要的是，科學(xué)家發(fā)現(xiàn)，接觸持久性污染物會(huì)干擾內(nèi)分泌系統(tǒng)的過程，而內(nèi)分泌系統(tǒng)負(fù)責(zé)產(chǎn)生性激素。性激素減少會(huì)導(dǎo)致女性在生命早期患上漸凍癥。需要進(jìn)行更多研究來了解女性漸凍癥的病因。

其他可能導(dǎo)致漸凍癥的環(huán)境因素包括：

• β-甲氨基-l-丙氨酸：環(huán)境中產(chǎn)生的非蛋白質(zhì)氨基酸
• 毒素：輻射、金屬、溶劑和電磁場
• 戰(zhàn)爭：退伍軍人罹患漸凍癥的幾率更高
• 農(nóng)藥
• 病毒
• 鍛煉

女性漸凍癥癥狀

與男性相比，女性更容易患延髓性漸凍癥。這意味著癥狀首先出現(xiàn)在面部和頸部，影響說話和吞咽。延髓性漸凍癥往往比肢體性漸凍癥更具侵襲性。

早期跡象

女性漸凍癥的癥狀可能逐漸出現(xiàn)，并且僅影響身體的一側(cè)。早期癥狀包括：

• 面部、頸部或舌頭的肌肉抽搐
• 疲勞
• 呼吸困難
• 言語不清
• 咀嚼或吞咽困難

后期跡象

隨著漸凍癥的進(jìn)展，癥狀會(huì)影響身體兩側(cè)，包括所有隨意肌。晚期癥狀包括：

• 完全喪失運(yùn)動(dòng)能力
• 需要呼吸機(jī)呼吸
• 無法說話、咀嚼或吞咽

即使在晚期漸凍癥中，除非出現(xiàn)額顳葉癡呆 (FTD)，否則大腦通常仍然保持完整。

女性漸凍癥患者的前景

患有漸凍癥的女性的前景取決于個(gè)人情況和疾病的嚴(yán)重程度。大多數(shù)患有漸凍癥的人在確診后可以存活2 至5年；然而，有些女性可以帶病存活10年或更長時(shí)間?？茖W(xué)家繼續(xù)努力了解漸凍癥的病因，希望開發(fā)出更好的藥物來治療它。

結(jié)論

盡管男性更容易被診斷出患有漸凍癥，但有些因素使這種疾病只限于女性。除了遺傳和環(huán)境因素外，女性性激素也可能對(duì)漸凍癥的發(fā)展產(chǎn)生影響。說話、吞咽或呼吸困難通常是早期癥狀?；加袧u凍癥的女性的預(yù)后取決于疾病的嚴(yán)重程度；不過，患者通常在確診后兩到五年內(nèi)死亡。

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